Что представляет собой гамартома легких?

Подавляющее большинство доброкачественных новообразований в легких являются гамартомами (синоним гамартохондрома, хондрома, липохондроаденома). Этот вид составляет 65% от массы периферических нераковых опухолей.

В онкологическом плане, людей с подобной патологией нельзя отнести к группе абсолютно здоровых. Хотя гамартома хорошо поддается лечению, у нее есть тенденция к малигнизации, то есть существует вероятность перерождения доброкачественного процесса в злокачественный.

Очень часто опухоль обнаруживают не в результате клинических проявлений, а случайно во время рентгенологического обследования. Человек может прожить долгое время с врожденным образованием, и не подозревать о ее существовании.

Опасна ли гамартома?

Основная характеристика

Характеристика поражения.

Гамартома легкого код по мкб 10 Q85.9 – доброкачественное врожденное образование, имеющее высокую степень дифференциации, то есть ее клетки по строению и функциям схожи с нормальными.

Компоненты, из которых состоит опухоль, имеют разнородную структуру, и включают зародышевые ткани:

• хрящей,
• мышечных волокон,
• прослоек жира,
• соединительной ткани,
• сосудов.

Локализация в основном периферическая, во внутреннем просвете бронхов (эндобронхиальное) расположение выявляют редко. Еще реже обнаруживают ее в крупных бронхах. Правосторонне поражение происходит в два раза чаще, чем левостороннее.

Разрастание происходит либо внутрь легкого, либо поверхностно. Как и для всех нераковых опухолей, для гамартомы характерен медленный рост и полное отсутствие клинических проявлений.

Передние сегменты легких являются местом расположения в три раза чаще, чем задние. Множественные очаги врожденной опухоли встречаются редко.

Образование может быть выявлено на рентгенограмме.

Гамартома легкого не разрушает ткани и не дает метастазов. Размеры ее относительно небольшие (2-6 см) и она не имеет склонности к быстрому росту.

Важно! Были зафиксированы случаи, когда разрастание достигало таких масштабов, что мешало нормальному функционированию легких.

Причины появления

В пульмонологи нет единого мнения по поводу причин появления доброкачественного образования, состоящего из тех же компонентов, что и само легкое. Большинство факторов указывает на то, что опухоль развивается в результате отклонений во время зародышевого развития (эмбриогенеза) под влиянием генетических дефектов.

Гамартома может образовываться в эмбриональном периоде.

В эмбриональном периоде на этапе закладки легочных структур происходят атипичные отклонения, приводящие к опухолевому процессу тканевых компонентов. Все составляющие гамартомы продуцируются из окружающих легочных тканей.

Нетипичное отклонение, несмотря на эмбриональный период, не имеет особых проявлений в раннем периоде развития человека, поэтому в подавляющем большинстве случаев, выявление образования происходит уже в зрелом возрасте. Отличительной особенностью гамартомы является то, что ее составляющие — это ткани органа, на котором происходит ее развитие и расположение. Другие виды доброкачественных образований (тератома) состоят еще из зачаточных структур других органов.

Генетический фактор предрасполагает к развитию поражения.

Под влиянием, каких же факторов происходит нетипичная компоновка зародышевой ткани? Точно ответить на данный вопрос практически невозможно. Существует ряд предположений, связанных с генетическими отклонениями.

Факторы, приводящие к гамартоме, можно выразить в следующем перечне:

• генетическая предрасположенность;
• генные мутации;
• воздействие на организм будущей мамы излучения или канцерогенов.

Причины гамартомы легких до конца не изучены, так как эта патология берет свое начало в самом раннем периоде развития человека. Трудно предположить каким образом будет происходить дальнейшее развитие и рост нетипичной тканевой структуры.

У разных людей склонность к увеличению в размерах проявляется неодинаково и зависит в первую очередь от индивидуальных особенностей организма.

Вероятность развития опухоли у плода повышается при контакте матери с излучением в период беременности.

Симптоматика и клиника

Образование часто обнаруживают случайно.

Выраженность клинических проявлений зависит от величины образования, как оно контактирует с бронхами, грудной клеткой и диафрагмой.

Клиническая диагностика гамартомы легких будет основываться на величине проявления симптомов, которые в свою очередь подразделяют по выраженности на три степени:

• 1 – полное отсутствие симптоматики;
• 2 – симптомы имеются, но проявляются слабо;
• 3 – ярко выраженная симптоматика, вследствие разрастания опухоли и сдавливания бронхов и окружающих тканей.

Периферическая локализация и небольшие размеры опухоли не приводят к появлению признаков, говорящих о наличии нетипичного образования. Также бессимптомное течение патологии связывают с внутрилегочным развитием.

Выявление гамартомы в этом случае происходит случайно во время рентгенологического обследования.

Как развивается опухоль.

Увеличение опухоли до больших размеров приводит к сдавливанию тканей легкого, диафрагмы, грудной клетки. У больного с субплевральным расположением (внелегочный рост) при прогрессивном развитии, появляются жалобы на боли в груди, одышку, кашель.

Активизация симптомов может произойти во время или после физических нагрузок – это резкие движения, приводящие к сотрясению грудной клетки, падения, прыжки. Если опухоль приводит к эрозии сосуда, первым признаком этого становится кровохарканье, перетекающее в кровотечение.

Появление болей в боку, свидетельствует о достижении опухолью грудной клетки. Сдавливание крупного бронха приводит к симптомам, указывающим на центральное развитие патологии.

Какие симптомы являются благоприятными.

Внутрибронхиальное развитие гамартомы приводит к патологическим изменениям вентиляции бронхов. Появляется ателектаз или гиповентиляция сегмента легкого с закупоренным просветом бронха.

Не существует отдельных симптоматических проявлений, прямо указывающих на наличие гамартомы. Клиника может соответствовать хроническим инфекционным заболеваниям. Только комплексная, инструментальная диагностика, проводимая независимо от выраженности симптомов, может выявить нетипичные зародышевые ткани.

Классификация

Классификация образований.

Классифицируют гамартому по относительному преобладанию в ней тканей, по количеству новообразований и по месту расположения.

Таблица классификации гамартомы:

Чаще всего встречаются единичные новообразования — множественные находят намного реже. Периферическая локализация (в паренхиме легкого) основной вид локализации, в большинстве образующийся в передних сегментах.

Хонроматозная (гамантохондрома) состоит преимущественно из гиалинового хряща. Гамартохондрома легкого в гистологической верификации наиболее распространённый вид.

По клиническим показателям этот вид похож на лейомиоматозную гамартому с гладкомышечной тканью. Выявлены случаи опухоли, состоящей из неороговеющей плоскоэпителиальной ткани, покрытой сетью кровеносных сосудов и прослойками гладкомышечной ткани.

Диагностика

КТ как оптимальный метод диагностики.

Основной диагностический метод, которым впервые выявляют патогенные затемнения опухолевого характера, становится рентгенография. На рентгенограмме с паренхимальным расположением, гамартома представлена в виде округлых затемнений с четко очерченными контурами.

Вокруг очага поражения ткань легкого не имеет явных признаков поражения. Может выделяться место вокруг опухоли в виде ободка.

Дальнейшее продолжительное наблюдение будет констатировать наличие маленького прогресса к росту или его полное отсутствие. Массивность опухолевого процесса на рентгенограмме выводится усилением рисунка, благодаря схождению сосудистых и бронхиальных ветвей.

Внутрибронхиальное положение на снимке видно, как округлое образование с отчетливой линией разграничения. Проявляются показатели патологического нарушения вентиляции бронхов – гиповентиляция и ателектаз.

Компьютерная томография позволяет получить более детальную картину опухолевого процесса. Видео в этой статье ознакомит читателей с особенностями проведения КТ и его ценностью в диагностике. Детализация происходит за счет получения тонких разрезов, дающих полную картину внутреннего строения гамартомы.

Какой метод позволяет получить оптимальные результаты обследования.

Важно! Вкрапления кальция и жира лучше просматривается с помощью КТ, чем на рентгенограмме.

Гамартома легкого на компьютерной томографии визуализируется как шаровидная опухоль овальной формы с четко выраженными контурами. Находится на фоне не подвергшейся патологической трансформации ткани.

По своей структуре гамартома в половине случаев являет собой неоднородную структуру. Происходит это благодаря обызвествлению в центральной части, или пониженной плотности, в результате содержания жировой ткани.

Содержание жировых тканей и кальция в одном образовании сигнализирует о наличии в данном случае гамартомы. Существует осевая закономерность гамартомы: направление оси опухоли всегда идет в корень легкого.

Бронхоскопия проводится в случае опухолевого процесса находящегося на стенке бронха. Инструментальное ощупывание тела опухоли выявляет его твердость, что приводит к трудностям при взятии биоптата для цитологического обследования.

С помощью бронхофиброскопа проводят биопсию опухоли, находящейся рядом с бронхом. Это позволяет конкретизировать гистологические показатели патологии и принять решения, каким будет в дальнейшем лечение.

Ультразвуковое исследование в большинстве случаев не является эффективным методом диагностики. УЗИ проводят при субплевральном росте гамартомы, при этом опухоль должна вплотную подходить к грудной клетке. Под контролем УЗИ производят трансторакальную биопсию через маленький надрез в грудной клетке.

УЗИ легких в качестве метода обследования применяется редко.

Квалифицированная диагностика должна в первую очередь подтвердить доброкачественность патологического образования, и исключить наличие злокачественных поражений.

Лечение и прогноз

Основное лечение гамартомы легких заключается в хирургическом ее удалении. В случае диагностирования доброкачественного дефекта в органах дыхания, определение его локализации и размеров, врач должен составить план последующих действий: каким будет лечение, покажет отсутствие или наличие прогрессирующего роста.

Хирургическое лечение является оптимальным методом.

Если гамартома достигла объема больше 2,5 см и диагностируется ее дальнейший рост, существует вероятность начала злокачественного процесса. Вступает в действие инструкция по оперативному лечению.

При субплевральном росте хирургическое удаление будет заключаться в вылущивании опухоли (энуклеация) с надсечением плевры. Последние достижения медицины позволяют проводить подобную операцию без вскрытия грудной клетки (торакотомии) приводящей к травматическим надрезам.

Паренхимальное расположение в глубине легкого или разрастание опухоли до больших размеров приводит к лобэктомии (удаление легочной доли), сегментарной и краевой резекцией. Лобэктомия также проводится при сдавливании сосудов или бронхов.

Удаление эндобронхиальной гамартомы проводят методом бронхотомии. Этот метод заключается во вскрытии крупного просвета бронха путем рассечения его стенки. В ряде случаев может проводиться циркулярная резекция бронхов в том месте, где расположилось патологическое образование. После резекции будет проведено восстановление иссеченного бронха.

Внимание! Чтобы получить точное опровержение злокачественности процесса, удаленную опухоль необходимо отправить на гистологическое исследование.

Гистологическое исследование проводится в обязательном порядке.

За счет достаточно редких случаев малигнизации прогноз выживаемости при гамартоме легких благоприятный. Нельзя исключать вероятность перехода патологии в злокачественную, однако этот переход происходит не чаще, чем в 5-7% случаях.

Некоторые специалисты ставят под сомнение сам факт малигнизации у пациентов с данным отклонением, считая, что наблюдаемые случаи развития рака выступают отдельной патологией.