Попкорновая болезнь легких или облитерирующий бронхиолит

Попкорновая болезнь легких, иначе – облитерирующий бронхиолит является крайне специфическим патологическим процессом респираторной системы, который выражается воспалением бронхиол обструктивного характера. Наиболее часто оно становится причиной тяжелых последствий и достаточно сложно поддается терапии, особенно на поздних этапах собственного развития. При наиболее неблагоприятных исходах пациентам может быть необходима пересадка, то есть – трансплантация, легкого.

Облитерирующий бронхиолит является диффузным поражением бронхиол, которое становится причиной полной либо частичной облитерации просвета и приводит к возникновению дыхательной недостаточности. Патологическое состояние выражается общей слабостью, кашлем непродуктивного характера, лихорадкой, дистанционными хрипами и постоянно усиливающейся одышкой.

В запущенном состоянии может характеризоваться «пыхтящим» дыханием и цианозом. Диагностирование включает выполнение рентгенографии и КТ грудной клетки, а также гистологического анализа, функциональных тестов. В терапии применяются кортикостероиды, диуретики, муколитики, антибактериальные препараты, антиоксиданты и противовирусные средства.

Что из себя представляет патология?

Облитерирующим бронхиолитом именуется патологического состояние обструктивного характера, при котором происходит поражение терминальных бронхиол – разветвлений, диаметром менее 3 мм, лишенных желез и хрящевых пластин.

Грануляционные разрастания, которые развиваются в дистальных зонах путей дыхания, альвеолярных ходах и непосредственно в альвеолах, становятся причиной прогрессирующей дыхательной недостаточности и ранней инвалидности. Заболевание имеет достаточно высокие показатели летальности.

Попкорновые легкие представлены на фото.

Внимание! Такое патологическое состояние встречается в пульмонологии достаточно редко – его распространенность среди пациентов детской возрастной группы варьируется в рамках от 0.2 до 4%.

Подобный значительный разброс статистических сведений может объясняться тем, что облитерирующий бронхиолит имеет сходство с прочими патологическими состояниями дыхательных органов, к примеру – бронхоэктазами и астмой бронхиальной. Также, имеются достаточно серьезные трудности в диагностировании описываемого патологического процесса.

Патогенетические особенности

Патология становится причиной развития дыхательной недостаточности и раннюю инвалидность. Она возникает по причине неспецифической реакции легочных тканей на разнообразные раздражители.

Факторы, которые провоцируют развитие патологического состояния заключаются в следующих негативных влияниях, оказываемых на дыхательную систему:

1. Заболевания, которые поражают соединительные ткани – красная волчанка системная, ревматоидные патологии.
2. Инфекции вирусного происхождения – ВИЧ, аденовирус, герпес.
3. Регулярное вдыхание токсических соединений.
4. Патологические процессы пищеварительного тракта.
5. Применение ряда медикаментозных препаратов.
6. Трансплантация внутренних органов – легких, сердечной мышцы.

Внимание! Наиболее распространенными выступают случаи облитерирующего бронхиолита, который является последствием вдыхания токсических испарений диацетила. Диацетилом называется вещество-ароматизатор, который приобрел широкую популярность в отрасли по производству попкорна.

Данное обстоятельство и стало причиной получения заболеванием второго названия «попкорновая болезнь». Также, токсическое вещество диацетил возможно выявить в составе картриджей электронных сигарет и некоторых жидкостях для вейпинга.

Видео в этой статье ознакомит читателей с влиянием диацетила на организм человека.

Что из себя представляет вещество диацетил?

Диацетил является химическим соединением, относящимся к группе дикетонов.

Описываемое вещество может встречаться и в некоторых натуральных продуктах питания, таких как:

• кофейные зерна, обжаренные;
• виноградные сок;
• тмин;
• коровий жир;
• вино;
• цикорий;
• некоторые разновидности пива;
• хмель.

Диацетил, который получен синтетическим путем, применяется в пищевой промышленности как ароматизатор. Например, для того, чтобы у маргарина был приятный и сливочный вкус, применяют непосредственно описываемое химическое соединение. Помимо этого, диацетил широко применяется при изготовлении попкорна, выпечки, некоторых изделий кондитерского плана.

Факт! Химическое вещество стало популярным и приобрело известность по причине возникновения и развития у работников фабрик по производству попкорна, которые на протяжении значительного временного промежутка, вдыхали пары диацетила, рассматриваемой патологии.

Это и является тем толчком, который позволил начать новые исследования касательно обнаружения вредоносности описываемого химического соединения для человеческого организма пациентов, увлекающихся парением (курением электронных сигарет).

Классификация

Согласно клинической классификации, в основе которой присутствует этиологический признак, облитерирующие бронхиолиты подразделяются на следующие виды:

• лекарственно-индуцированные;
• постинфекционные;
• постингаляционные;
• посттрансплантационные;
• идиопатические.

В зависимости от степени патогистологических изменений, бронхиолит может характеризоваться острым, то есть – экссудативным, течением либо хроническим, иначе – продуктивно-склеротическим вариантом протекания.

В категории хронических бронхиолитов присутствуют два типа патологии – пролиферативные, то есть – с возникновением люминального экссудата, альвеолярных и бронхиолярных телец Масона, а также констриктивные, при которых происходит разрастание фиброзных тканей субэпителиального характера, ригидностью бронхиальной стенки и стенозом просвета.

Пролиферативные варианты патологии – это облитерирующий бронхиолит с криптогенной и простой пневмониями.

Констриктивные формы «попкорновой болезни» сопровождаются:

• респираторным бронхиолитом;
• фолликулярным бронхиолитом;
• диффузным панбронхиолитом.

При «попкорновой болезни» воспалительные поражения малых путей дыхания с сопутствующим прогрессированием экссудации, фиброза и гранулематозной реакции становится причиной возникновения необратимых изменений бронхиолярных стенок. То есть, происходит их концентрическое сужение и просветная облитерация, которая наиболее выражена в терминальных зонах.

«Попкорновой болезни» присуще наличие перибронхиолярного инфильтрата воспалительного характера из макрофагов, лимфоцитов и плазматических клеток. Также, патологии свойственно возникновение и прогрессирование цилиндрических бронхоэктазов с застойными процессами мокроты и образованием пробок из слизи.

При описываемом заболевании развивается сужение капиллярного кровотока легких на 25-75%, что становится причиной гипертензии малого круга кровообращения, а также приводит к повышению нагрузки, которую испытывает правая часть сердца и гипертрофическим изменениям правого сердечного желудочка. Развивается так называемое «легочное сердце».

Важно! В качестве исхода облитерирующего бронхиолита выступает пневмосклероз ограниченного характера либо же дистрофические процессы легочных тканей без ярко выраженного склероза, но при этом с заметными нарушениями работоспособности кровотока легких.

Причины

Полиэтологичность патологического процесса предоставляет возможность рассматривает его в качестве проявления неспецифической реакции тканей мелких путей дыхания на разнообразные травмирующие воздействия. Постинфекционные случаи «попкорновой болезни» наиболее часто возникают в детском возрасте и имеют тесную взаимосвязь с перенесенными ранее инфекциями, которые спровоцированы такими возбудителями.

Возникновение острого течения «попкорновой болезни» также может быть спровоцировано иными возбудителями.

К подобным патогенным микроорганизмам относятся следующие:

• клебсиелла;
• грибы рода аспергилл;
• микоплазма;
• легионелла.

Симптоматические проявления

Симптомы попкорновой болезни легких выражаются в следующих проявлениях:

• субфебрильная температуры;
• лихорадочное состояние;
• слабость общего характера.

Также, имеются и другие проявления, которые уже относятся к реакции бронхолегочной системы на развитие «попкорновой болезни»:

• кашель непродуктивного характера навязчивого типа;
• экспираторная одышка;
• сухие хрипы свистящего характера;
• ослабление дыхательной функции;
• раздувание грудной клетки.

Течение патологического процесса может иметь скачкообразный характер с чередованием этапов обострения и некоторой стабильности состояния пациента, тем не менее, улучшений не наступает.

Диагностирование и лечение

Установить диагноз такой патологии достаточно сложно. Врач должен принимать во внимание множество факторов.

Диагностическими мероприятиями, которые требуется пройти пациенту для опровержения либо подтверждения такого диагноза, выступают следующие:

• ЭхоКГ;
• цитограмма бронхоальвеолярного смыва;
• ЭКГ;
• КТ грудины;
• функциональные тесты;
• гистология легочных тканей.

Наиболее информативными принято считать торакоскопическую и трансбронхиальную биопсию с последующим гистологическим исследованием взятых материалов. Цена проведения диагностики может отличаться, в зависимости от того какое медицинское учреждение выберет пациент.

Также, проводится дифференциальная диагностика для исключения таких патологий, как:

• хронический бронхит;
• обструктивная эмфизема легких;
• фиброзирующий альвеолит;
• астма бронхиального характера.

Сложности при ранней диагностике, стремительное прогрессирование и невозможность обратить изменения стенки бронхов заметно ограничивают возможности выполняемого лечения, основной задачей которого выступает недопущение ухудшения состояния пациента.

Инструкция, предопределяющая лечение подразумевает использование следующих медикаментов:

• Дексаметазон либо Преднизалон;
• Циклофосфан;
• Будесонид;
• Беклометазон;
• Флутиказон.

При инфекционном генезе применяются антибактериальная терапия либо противовирусная.

Важно! Облитерирующий бронхиолит является быстропрогрессирующей патологией, которая чаще всего имеет неблагоприятный исход.

Даже адекватное и своевременное лечение не предоставляет шанса на полноценное восстановление функциональных возможностей дыхательной системы пациента.