Сотовое легкое – один из видов легочного фиброза
Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) – это одна из форм воспаления легких, которая приводит к прогрессивному изменению в альвеолярной паренхиме. Сотовое легкое – это деформация легочной ткани в виде множественных мелких кист.
Оно развивается в следствии формирования ИЛФ и является одним из его характерных признаков. Внешняя симптоматика проявляется не сразу, а постепенно.
Основанием для постановки диагноза является физикальный осмотр, анамнез, рентген и КТ. Лечение может быть консервативным или оперативным.
Прогноз, как правило, неблагоприятный. Более подробно об этом читайте ниже и смотрите на приложенном видео.
Содержание статьи
Этиология и патогенез
Для того, чтобы лучше понять, что такое сотовое легкое, нужно рассмотреть все причины основной патологии, которая и обуславливает возникновение аномалии. В большинстве случаев фиброзные изменения в легких являются последствиями развития идиопатической интерстициальной пневмонии.
Проще говоря при воспалении легких, развиваются осложнения, которые вызывают усугубление основного заболевания и появление патологий вторичного характера, на фоне воспалительного процесса.
Обратите внимание. Фиброз легких более характерен для мужского пола в возрасте старше 55 лет. В большей мере это связано с образом жизни (вредные привычки) и условиями труда. Женщины заболевают на 50% реже.
Основной причиной формирования врачи считают пристрастие к табаку, причем не важно курит человек сейчас или это было в прошлом. Примерно у каждого пятого пациента выявляют случаи заболевания в семейном анамнезе, что указывает на генетическую предрасположенность.
Также увеличивают шансы развития сотового легко следующие обстоятельства:
- плохая экологическая обстановка;
- дисфункция некоторых клеток в легочной ткани или их «перепрограммирование»;
- другие причины, которые пока не установлены.
Фиброзные процессы в легком при наличии воспалительного процесса могут быть довольно разнообразны. Кистозная аномалия приводит к тому, что ткань становится похожа на пчелиные ячейки (показано на фото), поэтому такая аномалия получила название «сотового легкого». Этот процесс выявляется у всех больных ИЛФ и прогрессирует по мере развития.
Симптоматика
Признаки сотового легкого появляются постепенно (от полугода до нескольких лет).
Основу клиники составляют:
- одышка при физической работе;
- сухой кашель;
- при аускультации в легких слышны звуки, напоминающие, треск полиэтиленовой пленки;
Утолщения дистальных фаланг пальцев рук получившие названия «барабанных палочек» наблюдаются у каждого второго заболевшего (см. фото).
Редко встречающиеся такие признаки:
- субфебрильная температура;
- боли в мышцах;
- боль в груди.
Других проявлений нет, но ситуация резко ухудшается на терминальной стадии – у больного развиваются тяжелые формы легочной и сердечной недостаточности.
Клиническая диагностика сотового легкого
Идиопатический легочный фиброз часто пропускают, потому что его клинические признаки схожи с иными патологиями:
- бронхит;
- астма;
- сердечная недостаточность.
Поэтому для верного определения заболевания требуется ряд специфических анализов и процедур, которые обозначены в нижерасположенной таблице.
Таблица. Диагностика ИЛФ:
| Метод | Комментарий |
 Аускультация |
При выслушивании явно наличие хрипов по типу «треск целлофана». Это дает повод подозревать о наличие фиброзного процесса. |
 Рентген легких |
На негативе заметно диффузное усиление легочного рисунка в нижних и периферических зонах легкого. Видны кистозные поражения (сотовое легкое) и другие признаки тканевых изменений. |
 КТВР |
Компьютерная томография (КТ) высокого разрешения дает возможность получить снимки самой высокой четкости, на которых клиницисты хорошо визуализируют аномальные изменения. |
 Биопсия |
В редких случаях требуется проведения забора легочной ткани (оперативным путем) для гистологического исследования. |
Обратите внимание. Что лабораторные анализы крови и мочи в диагностике идиопатического легочного фиброза играют незначительную роль. Внешние клинические признаки неспецифичны (кашель, треск в легких при выслушивании), они часто определяются и при других заболеваниях дыхательных путей.
Лечение
В основе консервативной терапии лежит назначение противофиброзных препаратов. На данный момент популярны пирфенидон и нинтеданиб – новые антифибротические лекарства, однако, их невозможно приобрести в ряде стран. Поддерживающие меры предполагают лечение кислородом и легочную реабилитацию
Обратите внимание. Больным рекомендуется работать с психологом. Занятия в группах дают определенную пользу, поскольку помогают справиться со стрессом.
Достаточно много препаратов против ИЛФ находятся в разработке, поэтому врачам рекомендовано направлять пожилых больных в программы клинических исследований.
В некоторых случаях можно ставить вопрос о трансплантации легких, что необходимо делать еще на стадии постановки первичного диагноза. Это возможно при условии, если возраст больного менее 65 лет и у него нет серьезных сопутствующих хронических заболеваний.
Прогноз
В большинстве случаев неблагоприятный. Средняя выживаемость с момента постановки диагноза составляет около 3 лет.
Факторы, которые могут повлиять на сокращение длительности жизни: мужской пол, пожилой возраст, другие хронические заболевания, усугубляющие здоровье. Стремительно ухудшают состояние больного усугубление легочной недостаточности, скопление воздуха или газов в плевральной полости и тромбоэмболия легочных сосудов. Также определенную опасность представляют инфекционные заболевания.
Развитие онкологического осложнения при данном диагнозе более вероятно нежели у больных фиброзом без сотового легкого, но причиной смерти, как правило, становится не рак, а прогрессия легочной недостаточности.
